تعريف مرض باجيت
هو مرض العظام الأيضي المزمن مجهول السبب ، وآليته هي اختلال التوازن المحوري بين مقاومة ناقضات العظم ونشاط ورم العظم ، مما يؤدي إلى إعادة تنظيم فوضوي لأنسجة العظام مع بؤر مميزة للحثل والأوعية الدموية.
مرض باجيت هو ضغط الهياكل العظمية والتليف النقوي الثانوي، إذا كانت الآفة لديها ارتشاف عظمي سائد ← انخفاض القوة ← تشوه العظام ؛ إذا ساد اندماج العظام (ينمو العظم ويزداد سمكًا) ، فهناك ميل أكبر للكسر. عادة ما تتعايش النقاط المحورية لارتشاف العظام والتليف.
الصورة السريرية والدورة النموذجية
تظهر الآفات في 20٪ من المرضى، يمكن أن تؤثر الإصابات على العظام الأكثر شيوعًا في العجز والجسم الفقري القطني وعظم الفخذ والجسم الفقري الصدري والجمجمة على الرغم من أنها قد لا تؤثر على العظام والهيكل العظمي بالكامل. تعتمد الأعراض على الموقف ودرجة التغيير.
- الألم المرتبط بإصابات المفاصل حول الغضروف والكسور المجهرية أو الكسور الثانوية والثانوية (80٪ من المرضى الذين يعانون من أعراض موجودة).
- زيادة درجة حرارة المنطقة المصابة (بسبب الضرر المتزايد للضرر).
- تشوه العظام (على سبيل المثال ، تشوه منحني بسمك أسفل القدم وعظام الجمجمة) ؛
- كسر الطبلة ، وخاصة عظم الفخذ أو الساقين أو الساعد (قد لا تظهر عليه أعراض).
- تتلف أعراض الجمجمة أو النخاع الشوكي بسبب الجمجمة.
- متلازمة الأسطول الدموي الذي يمر عبر شريان عنق الرحم لعظام الجمجمة يقلل من تدفق الدم إلى الدماغ عبر الشريان الداخلي صداع الرأس
- فشلت أعراض الدورة الدموية للورم الدموي ، والآفات الرئيسية (أكثر من 35٪ من الهيكل العظمي) ، والدورة الدموية بسبب زيادة النتاج القلبي في حالة فرط الجليوم.
معايير التشخيص
يعتمد التشخيص على النتائج الشعاعية المميزة وزيادة نشاط LF في الدم (النشاط الصحيح لا يستبعد مرض باجيت). في الواقع ، يشتبه في المرض في حالات زيادة نشاط FL أو التغيرات الشعاعية في المرضى الذين تم فحصهم لأسباب أخرى.- فقط 30-40٪ من المرضى لديهم أعراض نموذجية وقت التشخيص.
1. مرض موضعي تم الكشف عنه عن طريق اختبار GR: سرطان الغدد الليمفاوية ، ورم خبيث (سرطان البروستاتا بشكل رئيسي) ، ساركوما عظمية أولية
2. تراكم البؤر : التهاب العظم ، هشاشة العظام ، الكسور النقيلية ، النقائل الورمية ، أورام العظام الأولية.
علاج مرض باجيت
1. عقاقير الإجهاض: يرتبط تخفيف آلام العظام بزيادة النشاط الأيضي في آفات العظام ، مما يؤدي إلى شفاء آفات العظام ، ولكن الآثار غير معروفة بعد على المدى الطويل على تطور المرض. قيد الدراسة ، تمنع هذه الأدوية تطور مضاعفاتها. :
1)أدوية الخط الأول
Aminobisphosphonates يُستخدم بشكل أساسي لألم العظام الناجم عن زيادة معدل دوران العظام (بما في ذلك زيادة نشاط LF في الدم).
ليس له تأثير في المرضى الذين لا يعانون من أعراض سريريًا. الدواء المختار هو
- حمض زوليدرونيك 5 مجم عن طريق الوريد مرة واحدة.
- أليندرونات (40 مجم / يوم لمدة 6 أشهر)
- ريسدرونات (30 مجم / يوم لمدة شهرين)
- أو باميدرونات (30 مجم في الوريد لمدة 3 أيام) ؛
- الكالسيوم الكافي 1000 ملغ / يوم
- مكملات الفيتامينات لمنع فرط النشاط.
2-استخدم 100 وحدة دولية تحت الجلد أو في الوريد مرة واحدة يوميًا فقط إذا كان الكالسيتونين - البايفوسفونيت غير محتمل أو غير فعال أو موانع. بعد ذلك ، يمكنك التقليل تدريجياً إلى 50-100 وحدة دولية في اليوم. بسبب زيادة خطر الإصابة بأورام خبيثة ، يجب أن تقتصر مدة الإعطاء على 3 أشهر ، خاصة 6 أشهر.
يمكن النظر في جدوى العلاجات المتكررة على المدى القصير بعد الموازنة بين الفوائد والمخاطر.
2. المسكنات:
تخفف المسكنات الأفيونية من مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الألم المصاحب لزيادة النشاط الأيضي ، ولكنها تستخدم في المقام الأول للألم المصاحب لمضاعفات (تشوه العظام وهشاشة العظام) التي لا تعالجها الأدوية المضادة للفيروسات القهقرية.
3. العلاج الجراحي:
- قد يكون ضرورياً في حالة حدوث مضاعفات في الجهاز العضلي الهيكلي.
متابعة مرض باجيت
- التقييم السريري للألم والتشوه ،
- قياس نشاط LF أو PINP أو CTX أو NTX وعلاج GR للعظام المصابة كل 12 شهرًا.
- تقييم فعالية العلاج أو تطور المرض في غياب العلاج.
- يشير اختفاء الألم وتطبيع نشاط LF أثناء العلاج إلى مغفرة المرض ، والتي يمكن أن تستمر لسنوات.
- بعد الزوليدرونات ، راقب تطور المرض والاستجابة للعلاج كل سنة إلى سنتين .
- إذا تجاوز تركيز الواسمات في العظام 20-30٪ من الحد الأقصى المسموح به ، يجب مواصلة العلاج.
يرجى ملاحظة أن المقالات الصحية التي تظهر على موقع معافاة-كنوز الصحة الإلكتروني مخصصة للأغراض المرجعية فقط وليس الغرض منها أن تكون بديلاً عن المشورة الطبية
أعداد الأستاذة:/ أماني صابر
أترك تعليقك لتشجعني