فقر الدم الانحلالي
فقر الدم الانحلالي هو مجموعة نادرة من الأمراض التي تتميز بقصر عمر خلايا الدم الحمراء بسبب التدمير الشديد لخلايا الدم الحمراء، يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء بشكل أسرع من ظهور خلايا جديدة.
يمكن تقسيم هذا المرض إلى عدة أشكال:
- فقر الدم الخلقي - يتميز بتدمير خلايا الدم الحمراء بسبب خلل جيني، على المستوى الجيني يتغير غشاء كريات الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى تحللها السريع.
- اضطرابات الإنزيم: التدهور السريع الناجم عن نقص نشاط إنزيمات خلايا الدم الحمراء (الأكثر شيوعًا نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات)
- اعتلال الهيموغلوبين - نوع من فقر الدم المرتبط بانتهاك بنية بروتين الهيموغلوبين على المستوى الجيني ؛ فقر الدم الانحلالي المكتسب هو مرض تنضج فيه خلايا الدم الحمراء السليمة في نخاع العظام ، ولكن بسبب أمراض معينة وتأثيرات أخرى على الجسم ، فإنها لا تدوم طويلاً، تشوهات أغشية خلايا الدم الحمراء من الأمراض النادرة للغاية. يتميز بانهيار خلايا الدم الحمراء أثناء النوم، الظاهرة التي تفكك العوامل الخارجية المختلفة ، وليس سبب تدفق خلايا الدم الحمراء الخارجية هي الانتهاك في الخلية نفسها.
- يحدث فقر الدم الانحلالي المناعي بسبب حقيقة أن الجسم ينتج أجسامًا مضادة تدمر خلايا الدم الحمراء قد يكون السبب انتهاكًا لجهاز المناعة (على سبيل المثال ، ابيضاض الدم). فقر الدم ، ويرتبط ظهوره بزيادة تدمير خلايا الدم الحمراء في الطحال (على سبيل المثال ، تليف الكبد).
- فقر الدم بسبب التلف الميكانيكي لفيلم خلايا الدم الحمراء (يحدث مع صمام القلب الاصطناعي) ؛ بسبب فقر الدم: المواد السامة في خلايا الدم الحمراء (مثل السموم والمعادن الثقيلة التي تؤدي إلى الرصاص) ؛ هناك ضرر سام للجسم (بسبب ملامسة الطفيليات) ؛ يحدث فقر الدم بسبب نقص فيتامين E في الجسم ويؤثر بشكل مباشر على قوة غشاء خلايا الدم الحمراء.
الأسباب
يمكن أن تؤثر الأسباب التالية على ظهور فقر الدم الانحلالي:
فقر الدم الخلقي:
فقر الدم الانحلالي الوراثي
- ينقل الأطفال الجين المعيب من أحد الوالدين أو كليهما.
- تؤدي الطفرات العفوية على المستوى الجيني أثناء نمو الجنين إلى فقر الدم الانحلالي عند الأطفال.
- نتحدث عن الزيجوت المتماثلة الزيجوت عندما يكون لكل جزء من الكروموسومات الجين المعيب الذي يسبب المرض.
- المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص ليس لديهم أي فرصة للبقاء على قيد الحياة حتى سن الرشد..
فقر الدم الانحلالي المكتسب:
- يحدث نتيجة تعرض الجسم لفترات طويلة للمواد الكيميائية والأدوية.
- فقر الدم بسبب العدوى بالبكتيريا أو الطفيليات (مثل الملاريا)
- يمكن أن يتسبب فقر الدم في حروق شديدة ، مما يؤدي إلى تسمم الجسم بالسموم.
- عدم توافق فصيلة الدم أثناء نقل الدم
- إنتاج الجسم للأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء الخاصة به
- التلف الميكانيكي لخلايا الدم الحمراء
- نقص فيتامين E في الجسم.
أعراض فقر الدم الانحلالي
في فقر الدم الانحلالي تظهر الأعراض على النحو التالي:
- يتحول لون الجلد والأغشية المخاطية للفم والعينين إلى اللون الشاحب أو الأصفر (بسبب وجود نواتج تكسير خلايا الدم في الجسم).
- عدم انتظام ضربات القلب. -
- وجود علامات ضعف عام بالجسم وإرهاق
- ضيق في التنفس.
- تضخم الكبد والطحال.
- ترتفع مستويات البيليروبين ويتطور اليرقان (يتحول لون الجلد وبياض العين واللعاب والدموع إلى لون الليمون).
- ترتفع درجة حرارة الجسم
- تظهر الدوخة.
- قد يكون مصحوبًا بفقدان الوعي وتشنجات عضلية.
- من الأعراض المميزة زيادة كثافة الدم ، مما يؤدي إلى ضعف الدورة الدموية ، وانخفاض تشبع الأكسجين ، وتشكيل جلطات الدم ، وتعطيل تدفق الدم إلى الأعضاء الداخلية.
طريقة تشخيص مرض فقر الدم الانحلالي
لتحديد فقر الدم الانحلالي ، يتم التشخيص على النحو التالي: تحليل الشكاوى:
- منذ متى وأنت تعاني من أعراض مثل ضعف الجسم والشعور بالضيق
- ما لون بشرتك (اليرقان يشير إلى فقر الدم)
- ما لون البروتين المخاطي لعينيه
- فحص الدم السريري: يقيس مستويات الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء في الدم.
- اختبارات الدم والبول لقياس البيليروبين. دراسة شكل خلايا الدم الحمراء ، حيث يمكن أن يحدث فقر الدم بسبب الشكل غير الطبيعي لخلايا الدم الحمراء.
- اختبار الأمشاط - طريقة لتحديد تفاعل الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء.
- الموجات فوق الصوتية للصفاق لتحديد حجم الكبد والطحال
- يتم إجراء شفط نخاع العظم لدراسة نظام المكونة للدم.
علاج فقر الدم الانحلالي
يعتمد العلاج على آلية الانحلال الانحلالي المحددة، تعتبر الكورتيكوستيرويدات فعالة في المراحل المبكرة من مرض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بسبب وجود الأجسام المضادة الدافئة.
يوصى بنقل الدم للأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المصحوب بأعراض ، ولكن عمليات نقل الدم المتكررة يمكن أن تتسبب في تراكم الحديد الزائد في الجسم ، مما يتطلب العلاج بالاستخلاب.
في بعض الحالات ، يكون استئصال الطحال ضروريًا ، خاصةً عندما يكون تدمير خلايا الدم الحمراء في الطحال هو السبب الرئيسي لفقر الدم الانحلالي.
إذا أمكن ، يجب إجراء استئصال الطحال بعد أسبوعين من تلقي التطعيمات التالية:
- لقاح المكورات الرئوية
- لقاح المستدمية النزلية
- لقاح المكورات السحائية
في التراص البارد ، تجنب نزلات البرد وقم بتدفئة الدم قبل التسريب، عندما يستمر فقر الدم الانحلالي ، يكون العلاج ببدائل حمض الفوليك ضروريًا، في حالة فقر الدم الانحلالي ، يتم العلاج على النحو التالي:
- الأدوية لتقليل الالتهاب ومثبطات المناعة (المستخدمة لعلاج اضطرابات الجهاز المناعي ، الموصوفة لقمع تفاعلات المناعة الذاتية).
- إذا كان فقر الدم الانحلالي ناتجًا عن نقص الإنزيمات في خلايا الدم الحمراء ، فسيتم وصف الإنزيمات المفقودة مع الدواء
- في حالة حدوث فقر الدم الانحلالي بسبب تدمير خلايا الدم الحمراء في الطحال ، يوصى بالاستئصال الجراحي للطحال
- فصادة البلازما هي إجراء يزيل البلازما المحتوية على مواد سامة وفضلات الدم.
- نقل خلايا الدم الحمراء النقية من متبرع، يزيل التنقية البروتينات الغريبة من سطح خلايا الدم الحمراء.
- زراعة نخاع العظام.
ما هي مضاعفات فقر الدم الانحلالي؟
- ينتج فشل القلب عن عدد من العوامل التي تؤثر على انقباض القلب.
- فشل كلوي حاد
- تمزق الطحال
- نوبة قلبية.
- تتسبب متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية في حدوث نزيف في الأعضاء الداخلية المختلفة والجلد والأغشية المخاطية وتجاويف الجسم.
- غيبوبة فقر الدم.
كيف نمنع فقر الدم الانحلالي؟
في حالة العوامل الوراثية ، من الضروري استشارة أخصائي الوراثة في مرحلة التخطيط للحمل وتحديد عامل ال Rh في الدم مسبقًا، يجب اتخاذ تدابير لتقوية المناعة وهي:
- التغذية السليمة لكل جزء.
- التخلي عن العادات السيئة .
- استخدام الفيتامينات في الخريف والشتاء
وهنا ينتهي مقالنا اذا كان هناك سؤال او استفسار يرجي ترك تعليق اسفل المدونه وسوف يتم التواصل معك في اسرع وقت
يرجى ملاحظة أن المقالات الصحية التي تظهر على موقع معافاة-كنوز الصحة الإلكتروني مخصصة للأغراض المرجعية فقط وليس الغرض منها أن تكون بديلاً عن المشورة الطبية
أعداد الأستاذة: أماني صابر سيد
أترك تعليقك لتشجعني